Il commence généralement entre 3 et 4 ans, et dans presque la moitié des cas, la cause est inconnue. Sur le plan clinique, en plus des crises d'épilepsie, on observe habituellement une déficience cognitive et une forme de pointe d'onde lente. Dans presque tous les cas, la déficience cognitive est progressive. Les enfants affectés ont des difficultés d'apprentissage, des pertes de mémoire et des changements psychomoteurs. La moitié des enfants qui atteignent l'âge adulte ont de graves déficiences et seulement un très faible pourcentage des personnes qui souffrent de cette maladie sont capables de prendre soin d'eux-mêmes. Syndrome Le syndrome de Lennox-Gastaut s'accompagne d'une déficience mentale
dans tous les cas diagnostiqués. Environ 5% des patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut meurent de la maladie ou de problèmes associés à celle-ci avant d'avoir achevé 10 ans de la maladie. Souvent, ce trouble continue à l'adolescence et à l'âge adulte, causant divers problèmes émotionnels et des déficiences. Par conséquent, les traitements actuels sont axés sur l'amélioration de la qualité de vie des patients. Principaux symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut
Le syndrome de Lennox-Gastaut est un type sévère d'épilepsie infantile qui entraîne une altération des capacités intellectuelles et des problèmes de développement. Les crises commencent avant l'âge de 4 ans, habituellement. Les types de crises que les personnes atteintes de ce trouble présentent sont nombreux, mais les crises surviennent généralement:
Toniques:
raideur du corps, déviation des yeux et dilatation des pupilles avec des modes de respiration modifiés. Atonic:
- Brève perte de tonus musculaire et de conscience, provoquant des chutes soudaines qui, étant inattendues, peuvent être dangereuses et finir par causer des blessures. Absence atypique:
- périodes pendant lesquelles la personne est absente, en regardant un point fixe sans répondre à des stimuli externes. Myoclonic: rep mouvements musculaires soudains.
- Les périodes dans lesquelles les crises sont fréquentes et de courtes périodes dans lesquelles les crises d'épilepsie ne se produisent pas. La plupart des enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut souffrent d'une altération du fonctionnement intellectuel ou du traitement de l'information, accompagnée de retards de développement et de troubles du comportement. Problèmes associés à la maladie
- Ce syndrome est habituellement associé à des troubles graves du comportement such, tels que: Hyperactivité.
Agressivité.
Tendance autiste.
Troubles de la personnalité. Fréquent Symptômes psychotiques communs.Les complications de santé des personnes atteintes de ce syndrome comprennent également des troubles neurologiques, tels que la tétraparésie, l'hémiplégie, les troubles extrapyramidaux et le retard de développement de la fonction motrice. L'apparition précoce peut se produire et il est donc impossible de déterminer si le syndrome de Lennox-Gastaut est la continuation sans transition d'un syndrome de West. Cependant, le syndrome peut apparaître dans la seconde moitié de l'enfance, à l'adolescence, et même à l'âge adulte.
- Les patients peuvent présenter une association d'ondes de crête d'électroencéphalogramme, un retard mental, des crises difficiles à traiter et une mauvaise réponse aux médicaments anticonvulsivants.
- Les enfants ont un pronostic pour leur développement mental et l'évolution de leur crise.
- Cependant, le syndrome de Lennox-Gastaut n'est pas une entité pathologique, car plusieurs causes peuvent provoquer son apparition.
- Causes et traitements
- Les causes les plus fréquentes de l'apparition du syndrome sont:
Troubles génétiques. Neuro Syndromes neurocutanés.
Encéphalopathies après lésions hypoxiques-ischémiques. Méningite. Mal Malformations du cerveau. Asphyxie périnatale. Grave Blessure grave au cerveau. Infection Infection du système nerveux central. Hered Heritatives maladies dégénératives ou métaboliques. Dans 30 à 35% des cas, les causes à l'origine du syndrome sont inconnues.
Le traitement est très difficile et le syndrome de Lennox-Gastaut est très résistant au traitement conventionnel.
Les médicaments de premier choix sont le valproate et les benzodiazépines (clonazépam, nitrazépam et clobazam). L'un ou l'autre est préféré en fonction des types de crises les plus fréquentes du patient.
- Les médicaments conçus pour réduire ou soulager les symptômes ne sont pas seulement un médicament, mais une combinaison de plusieurs médicaments tels que la lamotrigine, le valporate ou le topiramate. Chez certains enfants, une amélioration est observée. Mais ils montrent généralement une tolérance à la drogue au fil du temps, de sorte que les crises, qui étaient auparavant dans des parties contrôlées, deviennent ingérables grâce à un traitement.
- Le traitement du syndrome est pour la vie, car il n'y a pas de remède.
- L'objectif principal est d'améliorer la qualité de vie en réduisant la fréquence des crises, même s'il n'est pas possible de les éradiquer. En plus des médicaments, il existe d'autres traitements tels que le régime cétogène, la stimulation du nerf vague et le traitement chirurgical.
- Il existe actuellement un pronostic sombre à long terme, avec un taux de mortalité de 10% avant l'âge de 11 ans. L'avantage est que les chercheurs s'efforcent d'améliorer ces statistiques et que les progrès réalisés grâce aux progrès technologiques parallèles ont été remarquables au cours des dernières années.
- Données sur le syndrome
- Tous les auteurs sont d'accord avec la nature particulière et suggestive des crises observées, ainsi que leur fréquence élevée. Cependant, des divergences apparaissent dans la manière de déterminer les types de crise. En fait, c'est le plus souvent qu'ils sont brefs et peuvent même passer inaperçus.
- L'altération de la psyché est généralement sévère, à la fois en termes d'intelligence et de personnalité. C'est un élément constant de la maladie. Le retard mental peut être considéré comme persistant ou s'aggravant dans la plupart des cas. Il est probable que ce retard mental soit, d'une part, lié à l'atrophie cérébrale, confirmée par l'encéphalographie gazeuse ou la tomodensiométrie.
- D'autre part,
- l'absence d'apprentissage semble être liée à la fréquence des crises à, à l'existence d'épisodes de confusion persistants sous la forme d'états épileptiques et d'état psychotique, sans parler de l'exclusion scolaire et du surdosage thérapeutique . L'évaluation du niveau mental est souvent influencée par les changements de personnalité prépsychotique et psychotique de l'enfant (autisme infantile).
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